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Le glaucome chronique

C’est une forme silencieuse au début

C'est la forme la plus fréquente

L’angle irido-cornéen est ouvert, plus ou moins largement, et la tension est élevée principalement parce qu’il existe un obstacle trabéculaire empêchant l’humeur aqueuse de s’écouler normalement. En fonction du degré d’ouverture de l’angle irido-cornéen, on peut scinder ce groupe en deux sous-groupes, le glaucome primitif à angle ouvert (GPAO) et le glaucome primitif à angle étroit (GPAE) (cf pathogénie). On l’oppose au glaucome aigu, mieux dénommé « crise aigue de fermeture de l’angle » qui est une pathologie très différente à la fois sur le plan symptomatique, thérapeutique et évolutif. Mais toutes les formes intermédiaires existent, dans la population générale et parfois chez un même malade dans l’évolution.

Circulation normale de l'humeur aqueuse
Dans le glaucome primitif à angle ouvert

Les symptomes

Il n’y a en a pas ! Du moins au début, avant que le champ visuel ne soit très gravement altéré avec une baisse de l’acuité visuelle. Il faut cependant entendre les patients qui se plaignent de douleurs oculaires intermittentes car ce peut être le témoin de crises de fermeture d’angle spontanément résolutives, notamment la nuit quand la pupille se dilate. Les céphalées ont la même valeur sémiologique. Ces signes d’appel doivent mettre en route les examens adéquats afin de mesurer la valeur de l’angle.

EN QUOI LA DISTINCTION ENTRE ANGLE OUVERT ET ANGLE ÉTROIT EST-ELLE IMPORTANTE  ?
Outre le fait qu’en cas d’angle très étroit il faut pratiquer un traitement préventif de la crise de glaucome aigu, un angle étroit peut aggraver les difficultés de résorption de l’humeur aqueuse et entraîner une mauvaise réponse aux traitement du glaucome chronique. Nous pratiquons systématiquement et régulièrement un examen de l’angle dans la surveillance de l’évolution d’un glaucome chronique, avec à la clef une iridotomie comme traitement adjuvant. L’exemple typique est celui du cristallin augmentant de volume avec le temps (sans obligatoirement se cataracter) et déstabilisant la tension oculaire.

Les critères diagnostiques

La confrontation anatomoclinique

1 – Le critère de la tension oculaire élevée, qui a longtemps été considérée comme primordiale, a tendance à passer au deuxième plan. Le critère essentiel, aussi bien sur le plan diagnostic qu’évolutif, est l’évaluation de l’atteinte fonctionnelle (champ visuel) et structurelle (OCT). Mais a contrario, bon nombre d’auteurs considère qu’il faut attacher de l’importance aux hypertonies oculaires importantes et les traiter préventivement même lorsque le reste de l’examen clinique et para-clinique est normal.
2 – Concernant le fond d’œil, il n’existe par contre aucune discussion possible devant un signe très évocateur tel qu’un rejet nasal des vaisseaux, une encoche sur l’anneau neuro-rétinien ou une hémorragie pré-papillaire dans un contexte de suspicion de glaucome. A l’inverse, une papille normale n’exclut pas le diagnostic, ainsi que l’absence de toute excavation papillaire même minime (papille dite non contributive).
2 – Concernant les anomalies relevées aux examens complémentaires, les tests les plus sensibles ne sont pas obligatoirement les plus spécifiques, et vice versa. Dans les cas sans doute les plus fréquents, les anomalies structurelles à l’OCT devancent les anomalies du champ visuel, on parle alors de glaucome pré-périmétrique. Mais on voit également des glaucomes avérés au champ visuel qui ont un OCT normal. C’est peu dire que la glaucomatologie n’est pas une science exacte !

Comment suivre l'évolution

La stratégie à long terme

De nombreuses études ont montré l’intérêt de répéter les examens complémentaires dans les premières années suivant le diagnostic car, malgré un contrôle apparent de la tension oculaire par le traitement, la neuropathie optique peut s’aggraver et il est indispensable de s’en rendre compte au début avant que les lésions du nerf optique n’évoluent de manière autonome en raison des modifications intervenues au niveau de la lame criblée (cf pathogénie). Il est recommandé de pratiquer de manière systématique plusieurs champ visuel et OCT trimestriellement durant la première année, puis tous les 6 mois pendant la seconde année, puis une fois par an ad vitam aeternam pour les cas qui vont très bien. La plupart des autres cas devront rester au principe de deux contrôles par an. Notre armamentarium thérapeutique est suffisamment étoffé et efficace pour que cette attitude soit justifiée.

Le diagnostic différentiel

Le glaucome à pression normale et l’inversion du gradient de pression trans-laminaire

Quelques situations peuvent simuler un glaucome chronique à angle ouvert dit « pressionnel », c’est à dire où l’hypertonie oculaire joue le rôle pathogène dominant. Les atteintes fonctionnelles et structurelles sont tout à fait comparables et évoquent le diagnostic précédent, mais le mécanisme est différent. Il s’agit du glaucome à pression normale et de l’inversion du gradient de pression translaminaire (cf glaucome à pression normale). De trop grandes variations des signes cliniques et paracliniques existent dans ce cadre très singulier pour qu’on puisse les systématiser. Il faut évoquer ce diagnostic quand il existe des signes généraux de la lignée neurologique : céphalées, douleurs oculaires et dans le territoire du nerf trijumeau, vertiges, acouphènes. Leur caractéristique thérapeutique est de bien répondre aux diurétiques et agents osmotiques. Mais une hypertonie oculaire véritable peut émailler leur évolution et nécessiter un traitement par collyres.

Le glaucome chronique par fermeture de l'angle

Le glaucome primitif par fermeture de l’angle (GPFA) est une pathologie généralement asymptomatique mimant un glaucome chronique à angle ouvert. C’est une cause fréquente méconnue de glaucome dont le diagnostic se fait à la gonioscopie et le traitement repose sur la réouverture de l’angle soit par laser soit par extraction du cristallin. Il représente un tiers des glaucomes dans le monde. Il est plus sévère que le glaucome chronique à angle ouvert car il induit plus fréquemment et plus précocement une perte de la vision. Les facteurs de risque sont l’âge (en raison de l’augmentation du volume du cristallin), le sexe (deux à quatre fois plus fréquents chez la femme), l’ethnie (plus fréquent en Asie, Eskimos), la prédisposition génétique et la biométrie (courte longueur axiale).

Classification des angles étroits

Les angles étroits sont classés suivant l’étendue du contact iridotrabéculaire en gonioscopie statique, selon l’existence de synéchies antérieure périphériques (SAP) en gonioscopie avec indentation, selon la PIO et l’atteinte du nerf optique. La classification de l’AAO (American Academy of Ophthalmoloy) est très simple à utiliser:
1) – PACS : primary angle closure suspect avec entre 90° et 180° de contact iridotrabéculaire sans indentation
2) – PAC : primary angle closure avec AIC fermé sur plus de 180° avec des synéchies en gonioscopie dynamique et / ou une HTO
3) – PACG (GPAF en Français) primary angle closure glaucoma associant un PAC avec une neuropathie glaucomateuse avec une atteinte de la structure et /ou de la fonction.

Le mécanisme du GPFA

Les mécanismes qui expliquent les formes cliniques du GPFA sont le bloc pupillaire relatif, l’iris plateau et la fermeture progressive de l’angle (ou rampante, c’est le creeping glaucoma).
-Le bloc pupillaire.
Une augmentation de la résistance du passage de l’humeur aqueuse entre le cristallin et l’iris survient quand la chambre antérieure est étroite (hypermétropie) et quand le cristallin augmente de volume (ce qui explique la prévalence du GPFA chez la personne âgée). Cependant le GPFA des asiatiques ne s’explique pas par la biométrie. L’augmentation du volume de la choroïde avec une propulsion vers l’avant du corps ciliaire et l’absence de diminution du volume de l’iris au cours de la dilatation expliquent l’absence des facteurs biométriques dans ces ethnies.
-L’iris plateau.
L’iris plateau survient lorsque 1) la racine de l’iris à une épaisseur anormale et/ou 2) la racine de l’iris s’insère trop en avant, ne laissant visible qu’une bande ciliaire étroite ou masquant l’éperon scléral et/ou 3) les procés cilaires sont déplacés en avant, rendant le sulcus cilaire invisible. Le diagnostic de l’iris plateau est gonioscopique nécessitant la réalisation d’une gonioscopie avec indentation montrant une apposition trabéculaire avec un aspect en double bosse. L’UBM permet d’éliminer les faux iris plateau (kyste ou tumeur solide du corps ciliaire). L’UBM permet d’identifier quatre stades : 1) le stade A où l’iris plateau est complet, l’iris masque complétement le trabéculum Jusqu’à l’anneau de Schwalbe, 2) les stades B et C où l’iris plateau est incomplet masquant le trabeculum non pigmenté ou pigmenté mais pas l’anneau de Schwalbe et 3) le stade D ou iris plateau de bas grade, où l’angle n’est fermé que jusqu’à l’éperon scléral. Les patients présentant un iris plateau sont plus volontiers des femmes jeunes (30 à 50 ans). Des antécédents de glaucome sont fréquemment retrouvés. La plupart de patients présentant une configuration d’iris plateau sont guéris par la réalisation d’une iridotomie qui lève le bloc pupillaire associé. Mais il peut rester une HTO résiduelle qui se majore à la dilatation. Si la fermeture de l’angle persiste après iridotomie il s’agit d’un syndrome d’iris plateau. Dans le syndrome d’iris plateau, une fermeture de l’angle spontanée ou après dilatation pupillaire, reste possible alors qu’une iridotomie a été effectuée. Le risque majeur des patients présentant un iris plateau est le développement d’un glaucome chronique par fermeture de l’angle et non pas la survenue d’une crise aigüe de fermeture de l’angle.
– Le creeping glaucoma.
La fermeture de l’angle et les SAP résultent de crises subaigües qui sont passée inaperçues. L’élévation de la PIO survient en général lorsque plus de la moitié de l’angle est fermé.

Le diagnostic différentiel du GPFA

Tout glaucome chronique est un glaucome à angle étroit ou fermé jusqu’à preuve du contraire. Il faut penser à une fermeture de l’angle:
o en cas de biométrie prédisposante : hypermétropie, chambre antérieure étroite
o en cas de cataracte progressive
o en cas de syndrome pseudoexfoliatif
o dans certaines ethnies à iris épais
o en cas d’échappement pressionnel
o en cas de progression non expliquée
o en cas de glaucome à pression normale
o en cas de céphalées, de halos
o devant toute hypertonie

Les particularité du traitement du GPFA

– Si les synéchies intéressent moins de la moitié de l’angle le traitement repose sur la réalisation d’une iridotomie pour lever la composante de bloc pupillaire. L’iridotomie limite la progression des synéchies et, associée à un traitement médical hypotonisant, elle maîtrise moins de la moitié de GCFA. Une phakoexérèse peut également être proposée en cas de cataracte ou de gros cristallin. Elle permet de lever le bloc pupillaire et de faire baisser la PIO.
– Si les synéchies intéressent plus de la moitié de l’angle le traitement repose sur la réalisation d’une trabéculectomie d’emblée car la réalistion d’une iridotomie ne permet pas à l’humeur aqueuse d’atteindre le trabéculum et aggrave souvent le profil tensionnel.
– En cas de cataracte ou de gros cristallin (fléche cristalinienne élevée en UBM). Dans ce cas une extraction du cristallin doit être réalisée. Elle permet de lever le bloc pupillaire et de faire baisser la PIO. Mais les effets peuvent ne pas durer et une surveillance à vie est nécessaire. L’inconvénient de la chirurgie isolée de la cataracte est le risque de forte poussée de tension oculaire en post-opératoire. Il existe très souvent une souffrance chronique de l’angle associée et dans ce cas là, une chirurgie combinée phako-trabéculectomie est proposée. Le choix entre l’extraction simple du cristallin et une chirurgie combinée est dictée par le PIO cible qui dépend du degré d’avancement de la neuropathie et de l’importance et de la tolérance du traitement.
– Le traitement de la de fermeture primitive de l’angle sans cataracte mais avec un PIO augmentée et sans glaucome. Si les synéchies intéressent moins de la moitié de l’angle le traitement repose sur la réalisation d’une iridotomie pour lever la composante de bloc pupillaire. Si la pression n’est pas contrôlée un traitement médical s’impose et si besoin la réalisation d’une trabéculectomie. Cependant l’étude EAGLE a permis de démontrer la supériorité de l’extraction du cristallin clair comparé à l’iridotomie associé à un traitement médical en termes d’acuité visuelle, de qualité de vie, de réduction du nombre de traitements hypotonisants et du nombre de chirurgies filtrantes à long terme. 

Deux cas particuliers

Il s’agit de deux formes de glaucome chronique comportant des dépôts anormaux au niveau du trabéculum : pigments (glaucome pigmentaire), ou matériel exfoliatif (glaucome exfoliatif). 

Le glaucome pigmentaire

Le syndrome de dispersion pigmentaire
La gonioscopie montre la surcharge du trabéculum en pigments et sa disparition de la base de l’iris qui devient translucide en rétro-illumination. On peut également observer un saupoudrage de pigments sur la face postérieure de la cornée. Le traitement est le même que celui des autres glaucomes chroniques, avec une indication élective du laser.

Le bloc pupillaire inverse
La conformation de l’iris est telle qu’il vient bomber de façon intermittente sur la face antérieure du cristallin en prenant un aspect concave en UBM. Il en résulte la dispersion du pigment irien partout dans la chambre antérieure. Le traitement est l’iridotomie au laser permettant de retrouver une anatomie normale.

Le glaucome exfoliatif

Le matériel exfoliatif
Ces dépôts fibrineux vont obstruer le trabéculum, et fréquemment déclencher un glaucome dont l’évolution peut être grave et rapide. Sur le cristallin, les dépôts prennent un aspect caractéristique, c’et une des raisons qui poussent à réaliser systématiquement un exament dilaté du segment antérieur si l’angle est ouvert. Il peut exister une maladie systémique. La fréquence de cette étiologie parmi les cas de glaucomes chroniques est variable suivant les populations, évoquant une origine génétique.

En gonioscopie
L’aspect est en général discret, sous forme d’un liseré pigmenté en avant du trabéculum. Cet aspect discret peut amener à une sous-estimation des cas si on ne prend pas la peine de dilater les patients glaucomateux afin d’examiner le cristallin dont l’aspect est bien évocateur, ainsi que l’iris.

Le traitement chirurgical
Le traitement médical est identique à celui des autres glaucomes chroniques, mais  son pronostic plus sévère explique le recours fréquent à la chirurgie : les interventions filtrantes restent le premier recours, mais certains ont pu proposer d’utiliser un « trabectome » pour réaliser l’ablation du trabéculum  épaissi, avec des complications non négligeables.

Pour aller plus loin

 Le glaucome pigmentaire Le glaucome pigmentaire (GP) est un glaucome secondaire à angle ouvert. Il fait suite à un syndrome de dispersion pigmentaire (SDP), celui-ci entraine alors des lésions trabéculaires responsables de difficultés d’écoulement de l’humeur aqueuse avec hypertonie oculaire puis une neuropathie optique glaucomateuse. Il touche préférentiellement les hommes jeunes, myopes (20/40 ans). Le SDP a une prévalence plus élevée chez le caucasien de 2,5 %. Le GP survient dans 5 à 10 % des cas dans les 5 à 6 années suivant le diagnostic et dans 35 % des cas après 35 ans. La prévalence du SDP diminue avec l’âge. Le diagnostic est parfois tardif, les pics d’HTO pouvant être élevés (> 50 mm Hg), très délétères mais pouvant passer inaperçus. Le syndrome de dispersion pigmentaire est caractérisé par une dispersion de pigments, généralement bilatéral. Il est caractérisé dans sa forme complète par la présence d’un faisceau de Krükenberg (inconstant), d’un iris transilluminable surtout en moyenne périphérie et en gonioscopie d’un trabéculum pigmenté et d’un iris concave. Il peut également y avoir un tyndall pigmentaire provoqué ou aggravé par une mydriase. Le glaucome pigmentaire représente 1 à 1,5% des glaucomes occidentaux. L’âge moyen du diagnostic est compris entre 30 et 50 ans et une dizaine d’année plus tard chez la femme. Un dépistage familial est nécessaire y compris chez les enfants qui peuvent être atteint dès l’âge de 10 ans. Les patients sont généralement asymptomatiques mais certains patients peuvent se plaindre de céphalées, vision trouble ou halos colorés surtout après un effort physique, conséquences d’une dispersion brutale de pigments avec pics d’HTO et œdème cornéen. Au stade du diagnostic les signes sont les même que ceux du SDP, associé à une HTO souvent supérieure à 29 mm Hg (souvent 40 mm Hg et plus !) et à une atteinte du nerf optique. Après une période de 10 ans environ la PIO se normalise mais à ce stade il existe une atteinte séquellaire sévère du champ visuel (c’est le burn out glaucoma) Du point de vue traitement, l’iridotomie périphérique lève le bloc pupillaire inverse qui s’accompagne d’un arrêt des frottements irido-cristalliniens et donc du largage pigmentaire. Un traitement conservateur avec une goutte de pilocarpine avant toute activité physique peut être transitoirement proposé. Le traitement médical de l’HTO dans le SDP et dans le GP ne diffère pas de celui des autres glaucomes. Le laser SLT doit être effectué avec prudence et les poussées de TO post-laser prévenues (risque de très fortes poussées de TO). Le traitement chirurgical ne diffère pas non plus de celui des autres glaucomes.   
Le glaucome exfoliatif Le glaucome exfoliatif est un type de glaucome fréquents, le plus souvent à angle ouvert, qui nécessite une prise en charge spécifique car le risque évolutif est important. Les dépôts de matériel exfoliatif ne se limitent pas aux structures oculaires, c’est une maladie systémique. Il possède une composante génétique (LOXL1 et CACNA 1A) et environnementale (forte incidence en Scandinavie, en Bretagne) ; il augmente avec l’âge. Il s’agit d’une maladie systémique touchant non seulement l’œil mais également les vaisseaux, le cœur, les poumons, les méninges. Le matériel exfoliatif se dépose sous forme d’agrégats extracellulaires. IL est fréquemment associé à une hyperhomocystéinémie. Le risque de développer une HTO est six fois plus important en cas de syndrome exfoliatif que dans la population générale et le risque de glaucome est multiplié par 10. Le diagnostic est clinique à la lampe à fente par la présence de dépôts blancs sur la surface antérieure de la cristalloïde sur les zones de frottement et sur le bord pupillaire. Le matériel s’accumule dans l’angle sous la forme de la ligne de Sampaolesi, identifiable sous forme de pigmentation irrégulière en mottes de la ligne de Schwalbe. L’incidence des occlusions veineuse est particulièrement importante (en raison de l’hyperhomocystéinémie). Le traitement médical doit être plus agressif que dans les autres glaucomes à angle ouvert (PIO cible plus basse). Le laser SLT a montré son efficacité mais les poussées en post-laser de TO et d’inflammation, fréquentes et parfois sévères, doivent être prévenues et traitées de façon agressive. La chirurgie de choix est la phakoexérèse associé à un Stent trabéculaire. Cette chirurgie est difficile et à risque en raison de la laxité zonulaire. La sclérectomie, la trabéculectomie et les MIGS peuvent être pratiqués selon le degré de l’ouverture de l’angle irido-cornéen et les préférences des chirurgiens.

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